Maladie de Charcot : pourquoi 3 régions seraient plus particulièrement touchées en France ?

De nouvelles données de Santé publique France mettent en lumière des disparités géographiques dans l’incidence et la mortalité des maladies du motoneurone en France. Malgré une stabilité globale sur la période 2010-2021, certaines zones, notamment en Bretagne, Occitanie et Auvergne, semblent plus affectées par ces pathologies sévères.

Comprendre les maladies du motoneurone

Les maladies du motoneurone, avec la sclérose latérale amyotrophique (SLA), dite maladie de Charcot, représentant près de 90% des cas chez l’adulte, sont des affections neurologiques rares mais très graves. Elles se caractérisent par une paralysie progressive des muscles, conduisant souvent au décès dans les deux à cinq ans suivant le diagnostic. Actuellement, il n’existe pas de traitement curatif pour ces pathologies complexes et encore mal comprises.

Santé publique France (SpF) a actualisé ses données pour la période 2010-2021, couvrant l’ensemble du territoire français, hors Mayotte. Les résultats indiquent une incidence et une mortalité stables sur cette décennie. Chaque année, environ 2500 nouveaux cas sont diagnostiqués en France, et 1840 patients décèdent. Cela correspond à une incidence de 3 à 3,5 cas pour 100 000 habitants par an, un chiffre comparable aux moyennes européennes. Ces maladies touchent majoritairement les personnes âgées de 70 à 79 ans, et les hommes sont statistiquement plus souvent concernés.

Des zones géographiques plus touchées

L’analyse de SpF révèle des variations régionales significatives. L’incidence, par exemple, varie de 1,06 cas pour 100 000 habitants en Guyane à 3,77 cas en Bretagne. Au-delà des moyennes régionales, l’étude identifie des zones plus spécifiquement affectées à des échelles plus fines, comme les Établissements publics de coopération intercommunale (EPCI).

Trois zones principales montrent une incidence plus élevée que la moyenne attendue entre 2010 et 2021 :

• Autour de Nîmes, Avignon et Alès : 557 cas observés contre 449 attendus.
• Le secteur de Guingamp et Lorient : 520 cas observés contre 417 attendus.
• La région de Clermont-Ferrand : 315 cas observés contre 241 attendus.

Concernant la mortalité, deux zones de surmortalité ont été identifiées :

• Le pourtour de Lorient et Vannes : 463 décès observés contre 334 attendus.
• La zone de Saint-Étienne : 339 décès observés contre 298 attendus.

Quelles explications à ces disparités ?

Les raisons de ces variations territoriales restent à ce jour inconnues. Les experts de Santé publique France écartent l’hypothèse d’une meilleure performance diagnostique ou d’une déclaration plus exhaustive dans ces régions.

Nous avons utilisé les bases de données de l’Assurance maladie pour recenser les gens traités, hospitalisés… Les maladies du motoneurone sont des pathologies très lourdes et on passe rarement à côté, donc on a sans doute une bonne exhaustivité des cas là.

Ceci est précisé par Laurence Guldner, responsable de l’unité Traumatismes et avancée en âge à Santé publique France, et relayé par nos confrères du Figaro.

Le rôle de l’environnement est une piste envisagée. Les causes des maladies du motoneurone sont mal comprises, mais on estime qu’environ 10% des cas ont une origine génétique, bien que ce chiffre puisse être sous-estimé. Pour le reste, une interaction entre une prédisposition génétique et des facteurs environnementaux est fortement suspectée.

Parmi les facteurs environnementaux étudiés comme risques potentiels, on retrouve :

• L’exposition à certains métaux lourds.
• La consommation de tabac.
• Des antécédents de traumatismes crâniens.
• La consommation d’aliments contenant certaines toxines.
• Certaines professions, comme le travail agricole ou militaire.
• Des regroupements de cas ont aussi été observés chez des sportifs spécifiques, sans que la cause commune ait été établie.

Enseignements pour les aidants et le secteur associatif

Pour les aidants et les associations œuvrant auprès des personnes atteintes de maladies du motoneurone, ces données soulignent plusieurs points. D’abord, la complexité de ces pathologies et la nécessité de poursuivre la recherche pour en comprendre les causes et développer des traitements. Ensuite, l’identification de zones plus affectées permettrait, à terme, d’affiner l’offre de soins et de soutien dans ces territoires, en adaptant les ressources aux besoins spécifiques de la population locale. Une meilleure compréhension des facteurs de risque, même si elle est encore parcellaire, peut aussi informer la prévention et la sensibilisation, bien que l’action reste limitée en l’absence de traitements préventifs. La poursuite de l’analyse épidémiologique est essentielle pour éclairer les stratégies d’accompagnement et de prise en charge des patients.